top of page
< Back
Comizialità e Teratoma ovarico - Red Flags for...

Federica Recchiuti

3278629223

INTRODUZIONE
L’encefalite è una condizione infiammatoria del tessuto cerebrale dovuta a molteplici eziologie. Alcune forme sono immuno-mediate, come quelle da sindrome paraneoplastica, e sono associate alla presenza di anticorpi contro proteine intracellulari neuronali o contro proteine neuronali espresse sulla superficie cellulari o a livello sinaptico, chiamate encefaliti autoimmuni (AE). Il primo anticorpo identificato in questo secondo sottogruppo di encefaliti riconosce il recettore del Nmetil-D-aspartato (NMDAR), seguito recentemente dalla scoperta di un numero crescente di NSAbs che hanno consentito la distinzione di plurime entità nosologiche appartenenti allo spettro delle AE. L’encefalite autoimmune Abs antiNMDA-relata si presenta con sintomi caratteristici come cefalea, febbre o sintomatologia simil-influenzale, seguiti successivamente da una progressione clinica che include: sintomi psichiatrici (ansia, agitazione, comportamenti bizzarri, allucinazioni, psicosi); disturbi della memoria; disturbi del linguaggio; disturbi del sonno; crisi epilettiche; stato mentale alterato fino al coma; disturbi disautonomici, alterazioni della pressione arteriosa, della frequenza o del ritmo cardiaco, ipoventilazione; discinesie.

I sintomi in età infantile sono simili all’età adulta, principalmente di natura psichiatrica e si accompagnano a: pleiocitosi liquorale; EEG con attività epilettica atipica, di solito lenta, disorganizzata che non correla con la maggior parte dei movimenti anomali; RM encefalica con transitorie anomalie aspecifiche. La diagnosi di AE antiNMDA è consentita dal riscontro di anticorpi IgG contro la subunità NR1 del recettore NDMA sul liquor, il test sul siero risulta meno attendibile.

CASO
S.G., 16 anni, è condotta in PS tramite 118 per comparsa di clonie recidivanti agli arti SS e II, al collo e al capo da un paio di giorni. Trattasi di paziente con recente diagnosi di teratoma ovarico asportato chirurgicamente un mese prima. A seguito dell’intervento chirurgico la paziente ha avuto una prima presentazione della sintomatologia neurologica descritta, per la quale è stato necessario un ricovero di 10 giorni presso centro specializzato. Veniva quindi eseguita rachicentesi per analisi LCR, che successivamente mostrerà presenza di Abs anti-NMDArecettore.
L’esame obiettivo neurologico all’ingresso presenta movimenti stereotipati caratterizzati da elevazione e flessorotazione delle spalle, estensione arti superiori, torsione del busto. Tali movimenti risultano distraibili tramite compiti intellettivi. La restante obbiettività neurologica ed inoltre quella cardiaca, toracica e addominale risultano nella norma, come anche gli esami ematochimici di routine. Alla registrazione dell’EEG i periodi liberi da artefatti non mostrano attività epilettiformi. La paziente inizia terapia con Clonazepam 12 gtt ogni 8 ore e viene ricoverata nelle U.O. di Pediatria per proseguire il trattamento che comprenderà: IG e.v. alla dose di 2 gr/kg da ripartire in 4-5 giorni, Levetiracetam, Tegretol, Deltacortene, IPP. Si predispone dosaggio di controllo degli autoanticorpi anti-NMDAR.

CONCLUSIONE

Il rilevamento di teratoma ovarico in queste pazienti è legato all’età: circa il 50% con età maggiore di 18 anni presenta il tumore mono-bilateralmente, mentre meno del 9% con età inferiore ai 14 anni presenta un teratoma ovarico. Il ruolo del tumore nello scatenare un’encefalite anti-NMDArecettore non è del tutto conosciuto ed è oggetto di ricerche ancora in corso. È noto che la maggior parte dei tumori associati a una encefalite anti-NMDArecettore contengono tessuto neuronale e recettori NMDA. Essendo la malattia a patogenesi immunomediata, essa risponde al trattamento immunomodulante compresi gli steroidi, le immunoglobuline endovenose ad alte dosi e la plasmaferesi. Il rischio di recidiva si stima a circa il 12% a due anni per le encefaliti da anticorpi anti-NMDAR.

Comizialità e Teratoma ovarico - Red Flags for...

Poster

F. Recchiuti, Medico specializzando in Medicina d’emergenza-urgenza Università D’Annunzio Chieti-Pescara, UO Dipartimento di Medicina e Chirurgia d’accettazione e d’urgenza, Policlinico SS Annunziata Chieti
L. Zazzara, Medico specializzando in Medicina d’emergenza-urgenza Università D’Annunzio Chieti-Pescara, UO Dipartimento di Medicina e Chirurgia d’accettazione e d’urgenza, Policlinico SS Annunziata Chieti
E. Tafuri, Direttore UO Dipartimento di Medicina e Chirurgia d’accettazione e d’urgenza, Policlinico SS Annunziata Chieti
F. Cipollone, Direttore UOC Clinica Medica, Policlinico SS Annunziata Chieti
M.T. Guagnano, Direttore Scuola di Specializzazione in Medicina d’emergenza-urgenza, Università Chieti -Pescara, Policlinico SS Annunziata Chieti

Case Report

bottom of page